Nephroma2a

膜性腎症の文献
膜性腎症のAJKDのAtlas of renal pathologyのサイトは下記です。
http://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/31/3/atlas31_3.htm

二次性膜性症としては、SLEに伴うもの、悪性腫瘍にともなうもの、薬剤性が重要です。
特発性膜性腎症ではIgG4の沈着が優位であることが有名（Lancet 1998;351:670-671.[PMID:9500350]）ですが二次性膜性腎症では沈着するIgGのサブクラスが異なるようです。
①ループス腎炎
②悪性腫瘍に伴うもの
③ブシラミン腎症
それぞれの疾患でのIgGサブクラスに関する文献のリストは下記です。

①Intern Med. 2002;41:36-942.[PMID:12487163]
②NDT 2004;19:574-579.[PMID:14767011]
③AJKD 2002;39:706-712.［PMID:11920335］.

特発性膜性腎症はRenal limited IgG4 associated diseaseというべき疾患か？
おそらく対応抗原はIgA腎症と同じように単一でないと思うが何故IgG4のみが反応するのか？

下記の組織像は、左は半月体を伴うめずらしい症例（当院でも1例経験しました）のPAS像で、右は金沢医大の横山教授の提唱されている深層型の電顕像です。

膜性腎症

日本人の膜性腎症は比較的予後良好とされていていましたが、最近の文献KI 2006；65：148-153.ではネフローゼ症候群を呈する膜性腎症は20年の経過で約40%がESRDに至るとされています。「MN.ppt」をダウンロード

IgA腎症のAJKDのAtlas of renal pathologyのサイトは

http://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/31/4/atlas31_4.htmです。

IgA腎症で管内増殖が目立つ症例は稀ですが、そのような際IgA腎症本来の病変であるのかいわゆるAGNが合併した症例なのかの鑑別は重要です、後者の場合はIgAの沈着が減弱～消失する症例が報告されており私もそのような症例を3例経験しました。また2つの腎病変が合併することは時々あり最も多いのは糖尿病性腎症に他の腎病変の合併ですが、膜性腎症の合併例もあり、OBの遠山先生が報告されていた記憶があります。

最後に肉眼的血尿後急速に腎機能低下を伴うIgA腎症症例もあり尿細管の閉塞やHbによる尿細管障害が原因として考察されています。以上の文献のリストは下記。

1.CEN;8:351-355, 2004. 「CEN2004_351.pdf」をダウンロード

2.AJKD;32:649-56, 1998.［PMID:9774129］

3.「JN2002_709.pdf」をダウンロード 、「NJM2003_146.pdf」をダウンロード

IgA腎症

世界中で最も多い糸球体腎炎で、当初の報告と異なり、長い経過で30～40%の患者が腎死に至ると言われています。本邦では年間4,000～5,000人の方がIgA腎症を基礎疾患として透析に導入されているのではないかとのことです。現在順天堂大学の富野教授を中心にステロイドパルス＋扁摘に関するRCTが進められているとのことで結果が楽しみです。今回のスライドは少し自分の意見が入ってしまいました「IgA.ppt」をダウンロード 。

下の組織像は左はIgA腎症では比較的まれな管内増殖を示した症例で、右2つはIgA腎症に膜性腎症を合併した症例の蛍光像です中央がIgAで右端がIgGの沈着像です。

感染後糸球体腎炎（Postinfectious Glomerulonephritis）のAJKDのAtlas of renal pathologyのサイトは下記です。
http://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/31/5/atlas31_5.htmです。

postinfectious glomerulonephritisに関しては溶連菌感染後のび漫性管内増殖性腎炎が代表的ですが他に
①パルボウイルスB19感染後腎炎
②シャント腎炎
③心内膜炎に伴う腎炎
④MRSA腎炎
が重要です。以上の文献のリストは下記です。またpptファイルの最後に示した免疫複合（IC）体型半月体形成性腎炎の代表的疾患はループス腎炎です。

①Clin Nephrol 2005;64:249-257.
②Nephrol Dial Transplant 2001;16:2258-2262.
③Intern Med. 2005;44:598-602. Clin Nephrol 2006;66:202-209.
④Kidney Int. 1995;47:207-16.

腎生検の見方特別編（以前の水島先生の質問に対するスライドです）。

尿細管や血管の病変は「腎生検の見方（再登録）」で正式に取り上げる予定です。

「aindic.ppt」をダウンロード

FSGSのAJKDのAtlas of renal pathologyのサイトはhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/33/4/atlas33_4.htmでその他Capllasing variant FSGS, Tip variant FSGS, C1q nephropathyなどの組織像もhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/から見ることができます。C1q nephropathyの最近の文献としては、C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. KI 2003;64:1232-1240.がいいのではないかと思います。C1q nephropathyの最新文献としてClin Exp Nephrol 2009;13:263–274.があります。

またMCNSやFSGSの異同が問題となっているIgM腎症に関する文献としてはIgM Nephropathy: Clinical Picture and Long-Term Prognosis. AJKD 2004;43:343-350.などがあります。

巣状糸球体硬化症（FSGS）

SLEのISN/RPSの分類のようにFSGS（FGS）をSubgroupに分けようとする試みがあります。この中で下の左端の予後不良なCallapse variantと右の2つの予後良好なTip variantが重要です。

左端の標本は内科学会誌に良い病歴の書き方で出てくるもので一見半月体またはPsedotubulus様に見えるものは臓側上皮細胞の肥大・増殖によるPseudocrecsentと呼ばれるもので組織像のみでは鑑別が難しいこともあります（AJKD 2004;43:368-382.）。なおCollapse variantの原因としてHIVによる腎症HIVAN（HIV associated nephropathy）が重要ですが、本邦でこのような組織像を見た時にはParvovirus B19の関与を考えておく必要があるとのことです（Semin Nephrol 2003;23:209-218.）。パワーポントのスライドでFSGSの要点をまとめてみました「FSGS.ppt」をダウンロード 。

「腎生検の見方」は基本的に光顕・蛍光抗体の所見を中心に行います。その他はオプン・アクセスであるAJKDのAtlas of renal pathologyなど参考にお願いします。

MCNSのサイトはhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/33/3/atlas33_3.htmです。

MCNSに関する文献はUpToDate に準じ下記を3つ（IgM腎症、C1q腎症は次回のFSGSで紹介）。

「diagnosis_and_causes_of_minimal_change_disease.doc」をダウンロード

1.NSAIDとMCNS

  Semin Nephrol 1988;8:55-61.「NSAID.pdf」をダウンロード

2.SLEとMCNS

  Clin Nephrol 2002;57:120-126. 「SLE.pdf」をダウンロード

3.IgA腎症とMCNS

  Am J Clin Pathol 1986;86: 716-723. 「IgAN.pdf」をダウンロード

その他最近超難治性のMCNSへのRituximabの報告もあります。

Clin Nephrol. 2009 Jul;72(1):69-72.［PMID:19640390］など。

十数回に渡って以前登録した腎生検の見方を再登録します。

微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）と正常腎

第１回目はMCNSです、異常が分かるにはまず正常を知るところから。左から順にPAS像、電顕像、ズダンⅢ（脂肪染色）によるhyaline dropletを染色した像です。pptのスライドも参考にして下さい「MCNS.ppt」をダウンロード 。

尿細管間質性腎炎（非感染性急性例）の文献です。

AJKDのアトラスはhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/34/4/atlas34_4.htmです。

1. 肉芽腫性間質性腎炎

　Clin J Am Soc Nephrol 2007;2: 222–230..

2. TINU（Dobrin症候群）

　Nephrol Dial Transplant. 2008;;23:1452-5. … これが正しければ免疫性となるが …

3. IgG4関連疾患

　やはりClin Nephrol 2007;68:308-2314.ですが、関連疾患として低補体血症を伴う尿細管

　間質性腎炎の文献NCP Neprol 2007 Jan;3(1):50-8.も重要。

4. 形質細胞浸潤の目立つ尿細管間質性腎炎

　A. IgG4関連疾患

　B. BKV腎症

　C. Plasma cell-rich acute rejection

5. AINの治療

　異論があるがやはりステロイド投与か？（大量は必要ない気もするが … ）

　Kidney Int. 2008 Apr;73(8):940-6. Epub 2008 Jan 9. [PMID:18185501]

下の図はAJKDのアトラスからのものです。

腎生検の見方20

尿細管間質性腎炎です。

アップまで長くかっかた割に内容はpoorかもしれません。

移植関連のものは後ほど提示します。

「AIN.ppt」をダウンロード

Fabry病の文献です。

AJKDのアトラスはhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/37/4/atlas37_4.htmです。

UpToDateでの記載は「clinical_features_and_diagnosis_of_fabry_disease.pdf」をダウンロード 。

その他最近の文献として

1.検査関係で CJASN 2008;3:139-145.

2.酵素補充療法関係で Ann Intern Med 2007;146:77-86.

3.腎移植関係では Semin Nephrol 2004;24:532-536. などがあります。下の図はAJKDのアトラスからのものです。

腎生検の見方19は遺伝性腎疾患のFabry病です。古典型では幼少児より被角血管腫、角膜混濁、低汗症、四肢末端痛などがみられ、従来は心不全、腎不全、脳血管障害などで40～50歳代で死に至ることが多いと記載されています。

現在自治医科大、草野英二先生を中心に透析患者を対象に全国規模でのFabry病の疫学調査研究（J-FAST）が始まっており期待が持たれる（臨床透析 2008;24:96-100.）。

Fabry病のpptファイルは「Fabry.ppt」をダウンロード です。下のファイルはChurgの教科書第2版からのものです。

アルポート症候群に関する文献。

AJKDのアトラスはhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/35/1/atlas35_1.htmです。

TBMDとの関係は複雑で表現型の連続したスペクトラムとして考えるべきとの指摘がある（KI 2003;63:764-766 「1947.pdf」をダウンロード ）。「Ⅳ型コラーゲン腎症」と捉えアルポート症候群を重症型、TBMDを軽症型と区別する考え方もある（腎と透析2007;62:65-68.）。

治療としては遺伝子治療が理想的であるがまだ道は遠そうである。CsA（KI 1999;55:1051-1056. 「1051.pdf」をダウンロード ）やvasopeptidase阻害薬（KI 2005;68:456-463.）があるが決定的なものはなさそうである。蛋白尿減少にはACE-IやARBまたは両者の併用が有用と言われている。

腎生検の見方18は遺伝性腎炎の代表であるアルポート症候群です。

「Alport.ppt」をダウンロード

妊娠に伴う腎病変に関する文献。

妊娠に伴う腎病変のAJKDのアトラスはhttp://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/38/2/atlas38_2.htmです。

最近の文献としてはClin J Am Soc Nephrol 2007;2:543-549.や

腎と透析 2006;61:685-688.などがあります。

妊娠時のFGS様病変に関しては最近の文献はなく代表的な文献としては下記があります。下の図はAJKDのアトラスからのもので左はPAS、右はEM像です。

1.Clin Nephrol 1994;42:9-17.

2.Clin Nephrol 1995;44:14-21.

3.Clin Nephrol 1999;51:209-219.

腎生検の見方17

妊娠に伴う腎病変です「TOP.ppt」をダウンロード 。